為什么視網(wǎng)膜上的感光細(xì)胞會(huì)死亡?這個(gè)過(guò)程能被抑制嗎?國(guó)際科學(xué)家團(tuán)隊(duì)在ICTER的Andrzej Foik博士的參與下進(jìn)行的研究，可能有助于開(kāi)發(fā)減緩視力喪失的療法。

視網(wǎng)膜變性是一種具有多種病因的多層面疾病，是世界范圍內(nèi)致盲的主要原因之一。這種視網(wǎng)膜疾病的一些病例有遺傳基礎(chǔ)。因此，引起感光細(xì)胞死亡的突變是眾所周知的。然而，在疾病的早期階段，視網(wǎng)膜內(nèi)和視覺(jué)通路的病理生理學(xué)一直無(wú)法破譯。

研究人員在視網(wǎng)膜變性動(dòng)物模型中研究了視網(wǎng)膜、中腦和視覺(jué)皮層的視覺(jué)功能。這項(xiàng)研究具有重要意義，因?yàn)樗�可以引�?dǎo)開(kāi)發(fā)新的診斷方法，以早期發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致失明的眼病。

“我們發(fā)現(xiàn)，視覺(jué)系統(tǒng)通過(guò)增加靈敏度來(lái)適應(yīng)光接收能力的喪失，但同時(shí)變得有害的過(guò)度活躍。了解這一機(jī)制可能會(huì)導(dǎo)致治療性保護(hù)和視力恢復(fù)，”ICTER的Andrzej Foik博士說(shuō)。

視網(wǎng)膜變性是如何發(fā)生的?  

視網(wǎng)膜變性是幾種眼科疾病的結(jié)果，包括視網(wǎng)膜退化和光感受器功能的喪失。最常見(jiàn)的視網(wǎng)膜變性形式是黃斑變性(AMD;年齡相關(guān)性黃斑變性)和色素性視網(wǎng)膜病變(RP;色素性視網(wǎng)膜炎)。這些疾病有不同的結(jié)果;AMD患者會(huì)喪失中心視力，而RP患者會(huì)失去周?chē)�視力�?/p>

視網(wǎng)膜是排列在眼球內(nèi)后方的感光層，包含感光細(xì)胞(視錐細(xì)胞和視桿細(xì)胞)。這些感受器捕捉到光，并將其轉(zhuǎn)化為電脈沖，然后傳輸出去通過(guò)視神經(jīng):通向大腦的視神經(jīng)這就是我們看待世界的方式。視網(wǎng)膜的中心部分是黃斑，由直徑約5毫米的區(qū)域組成，其中包含數(shù)量最多的錐狀光感受器。黃斑是視力最敏銳的部位。

黃斑變性(AMD)是一種光感受器進(jìn)行性死亡集中在黃斑，導(dǎo)致中央視力惡化和圖像扭曲的疾病。雖然其確切機(jī)制尚不清楚，但AMD被認(rèn)為是50歲后導(dǎo)致不可逆視力喪失的最常見(jiàn)原因。這就是為什么盡早診斷AMD非常重要，這樣就可以實(shí)施適當(dāng)?shù)闹委焷?lái)減緩或阻止疾病的發(fā)展。

另一方面，色素視網(wǎng)膜病(RP)是一種遺傳性視網(wǎng)膜疾病，與各種遺傳綜合征有關(guān)。在其發(fā)展過(guò)程中，眼底出現(xiàn)色素團(tuán)簇(最初很小)，隨著時(shí)間的推移會(huì)變厚，妨礙正常視力。該病的表現(xiàn)變化很大，許多經(jīng)驗(yàn)豐富的眼科醫(yī)生難以正確診斷。色素性視網(wǎng)膜病變患者通常只剩下有限的中央視力，或“隧道視力”，隨著時(shí)間的推移而惡化。不幸的是，目前還沒(méi)有有效的治療色素性視網(wǎng)膜病變的方法，盡管實(shí)驗(yàn)性基因療法正在世界范圍內(nèi)進(jìn)行測(cè)試。

視覺(jué)通路興奮過(guò)度  

在“小鼠早期色素性視網(wǎng)膜炎的視覺(jué)系統(tǒng)過(guò)度興奮性和V1感受野特性受損”的研究中，一個(gè)國(guó)際科學(xué)家團(tuán)隊(duì)研究了RhoP23H/WT小鼠(一種疾病的動(dòng)物模型)早期色素性視網(wǎng)膜病的過(guò)程。研究人員使用了各種診斷技術(shù)——視網(wǎng)膜電圖(ERG)、視覺(jué)反應(yīng)測(cè)量(OMR)、誘發(fā)視覺(jué)電位(VEP)和初級(jí)視覺(jué)皮層(V1)單個(gè)神經(jīng)元的電生理學(xué)。

小鼠被分為兩組:幼鼠(1個(gè)月大)和成年鼠(3個(gè)月大)。在所有RhoP23H/WT小鼠的新皮質(zhì)中都有明顯的對(duì)光過(guò)敏(高30%的ERG值)和視覺(jué)過(guò)度活躍，但在幼齡動(dòng)物中效果更明顯。

“我們的數(shù)據(jù)表明，視覺(jué)通路在早期RP期間變得異常活躍。這可能會(huì)對(duì)視覺(jué)行為產(chǎn)生補(bǔ)償性和有害的后果。ICTER的Andrzej Foik博士補(bǔ)充說(shuō):“對(duì)多動(dòng)癥機(jī)制的進(jìn)一步研究是有必要的，因?yàn)樗�可能�?huì)導(dǎo)致RP的治療干預(yù)。”

完全了解色素性視網(wǎng)膜病變提供了一個(gè)更好的機(jī)會(huì)，以阻止疾病的進(jìn)展。之前的研究表明，每天服用高劑量的維生素A (15,000 IU/d)每年可以減緩RP的進(jìn)展約2%，但這種干預(yù)必須謹(jǐn)慎考慮，因?yàn)楦邉┝康木S生素A對(duì)我們的肝臟并非沒(méi)有潛在的副作用。多虧了Andrzej Foik博士參與的這項(xiàng)研究，在這種疾病開(kāi)始顯現(xiàn)之前，就有可能確定誰(shuí)有患上RP的風(fēng)險(xiǎn)。