單骨孔入路神經內鏡全切大型脈絡叢囊腫治療梗阻性腦積水的創新技術與長期隨訪

《Child's Nervous System》：Burr hole monoportal endoscopic resection of a large choroid plexus cyst causing obstructive hydrocephalus: diagnosis, management and literature review

【字體： 大 中 小 】 時間：2025年12月05日 來源：Child's Nervous System 1.3

　　

在神經外科領域，脈絡叢囊腫(Choroid Plexus Cyst, CPC)作為最常見的神經上皮囊性病變，通常被視為無害的"偶然發現"。絕大多數CPC安靜地棲息于側腦室心房，終生不引起癥狀。然而，當囊腫生長至特定大小或位于關鍵腦脊液循環通路時，便會引發梗阻性腦積水，導致劇烈頭痛、嘔吐甚至意識障礙，這時便需要神經外科醫生介入。

傳統上，癥狀性CPC的治療方案包括腦室-腹腔分流術、囊腫開窗術或開顱顯微鏡下切除術。分流術雖能緩解腦積水，但患者需終身攜帶分流裝置，且面臨感染、堵塞等并發癥風險；開窗術則因囊腫殘留易導致復發。而隨著神經內鏡技術的革新，一種更微創且根治性的治療策略正在改變這一格局——這便是發表于《Child's Nervous System》的最新病例研究展示的技術突破。

該文報道了一例22歲男性患者，因進行性加重頭痛一周就診。影像學檢查揭示雙側側腦室擴大，一個大型囊性病變完全填塞并擴張了孟氏孔，延伸至第三腦室。值得注意的是，該囊腫在所有常規MRI序列中均與腦脊液(CSF)等信號，極易被漏診。研究人員通過FIESTA（快速成像穩態采集序列）清晰顯示了囊腫薄壁，確診為CPC引起的間歇性梗阻性腦積水（通過球閥機制）。

關鍵技術方法

研究團隊通過左額單骨孔入路，在電磁神經導航(AxiEM)引導下置入內鏡(Minop^TM)。術中確認囊腫帶蒂附著于左側孟氏孔區脈絡叢，采用雙極電凝縮小囊腫體積后，聯合使用改良內鏡超聲吸引器(Sonoca)和銳性分離實現囊腫全切。同期行透明隔造瘺術以確保對側腦室通暢，并留置Rickham reservoir作為預防措施。

研究結果

臨床表現與影像學特征

患者為年輕男性，急性起病，神經系統檢查無陽性體征。術前MRI顯示囊腫在T1、T2及FLAIR序列均與CSF等信號，但FIESTA序列清晰勾勒出囊腫壁輪廓，明確了診斷。這種影像學特征提示，對于不明原因腦積水患者，FIESTA/CISS序列應作為必備序列以避免漏診。

手術過程與技術創新

內鏡下可見囊腫完全阻塞左側孟氏孔（圖2A）。通過雙極電凝使囊腫皺縮（圖2B,C）后，完整切除囊腫（圖2D），顯露出下方通暢的孟氏孔（圖2E）。研究首次報道了聯合使用內鏡超聲吸引器與銳性分離技術，克服了傳統內鏡器械限制，實現了真正意義上的全切。

組織病理學確認

鏡下顯示囊壁由立方樣上皮細胞排列成乳頭狀結構（圖3A），下方為纖維血管核心（圖3B）。免疫組化顯示S100強陽性，GFAP（膠質纖維酸性蛋白）和EMA（上皮膜抗原）局灶陽性，確診為CPC。

術后隨訪與療效評估

術后MRI顯示腦積水完全緩解（圖1H），CSF流動 voids 恢復。長達6年的隨訪證實囊腫無復發，患者頭痛癥狀完全消失，無手術相關并發癥。

結論與討論

本研究通過技術創新解決了癥狀性CPC治療中的關鍵難題：一是診斷方面，強調FIESTA/CISS序列對等信號CPC的鑒別價值；二是治療方面，證實單骨孔入路內鏡全切術的可行性。與文獻報道的12例內鏡治療案例相比，本研究提供了最長的隨訪時間（6年），確立了該技術的長期安全性。

值得注意的是，雖然CPC好發于側腦室心房，但位于孟氏孔等關鍵部位的囊腫即使體積不大也可引起嚴重梗阻。因此，對于表現為間歇性顱高壓癥狀的腦積水患者，應考慮CPC可能，并進行針對性影像學檢查。

該技術的成功實踐標志著神經內鏡手術從單純減壓向精準根治的范式轉變。通過單骨孔微創入路，不僅避免了開顱手術的創傷，還實現了病理確診和根治性治療的雙重目標。對于各年齡段的癥狀性CPC患者，尤其是位于腦室關鍵部位的病變，內鏡全切術應作為首選治療方案在具備相應技術條件的中心推廣。

這一案例為神經外科醫生提供了重要啟示：隨著內鏡器械的不斷進步（如超聲吸引器的內鏡化改良），許多傳統認為只能通過開顱手術處理的病變，現在可通過更微創的方式達到同等甚至更好的治療效果。未來需要更多長期隨訪研究來進一步驗證該技術在不同年齡群體中的普適性。