成人脊髓閉合不全的臨床轉歸與生活質量研究：從兒童期到成年期的過渡護理需求分析

《Child's Nervous System》：Spinal dysraphism in adulthood: do they have different symptoms and outcomes? Evaluating the impact on the Quality of Life and the need for transitional care from pediatric to adult population

【字體： 大 中 小 】 時間：2025年12月05日 來源：Child's Nervous System 1.3

　　

在神經外科領域，脊髓脂肪瘤作為最常見的閉合性脊髓閉合不全（Spinal dysraphism）類型，通常于兒童期被診斷并手術干預。然而，約75%的成人患者此前從未被診斷出脊髓發育異常，直至出現進行性加重的腰痛、下肢感覺運動障礙或排尿功能障礙時才就醫。這種延遲診斷現象凸顯了從兒科到成人醫療體系過渡中的巨大缺口——當患者年滿18歲后，原本由多學科團隊提供的連續性護理往往中斷，導致病情進展被忽視，最終造成不可逆的神經功能損傷。

更值得關注的是，既往研究多聚焦于兒童患者的手術技術與神經功能結局，而對成人患者，特別是其心理社會適應、生活質量（Quality of Life, QoL）等維度缺乏系統評估。為此，由Davide Palombi等學者在《Child's Nervous System》發表的研究，首次通過對比成人首次手術患者與兒童期手術成年隨訪患者的長期結局，揭示了脊髓脂肪瘤在全生命周期中的獨特臨床軌跡。

研究團隊采用回顧性隊列設計，納入24例患者分為兩組：12例成人首次手術組（SDA，2022-2023年手術）與12例兒童期手術成年隨訪組（PSD，2000-2005年手術）。通過定制14項問卷評估神經功能、疼痛、社會參與及自我認知等維度。所有手術均由同一團隊完成，采用術中神經生理監測（Intraoperative Neurophysiological Monitoring, IONM）技術，手術策略以癥狀緩解和功能保護為導向，而非追求腫瘤全切除。

主要研究方法

研究采用單中心回顧性隊列設計，收集患者術前術后神經功能與生活質量數據。手術均在IONM指導下進行，通過后正中入路行椎板切除/成形術，精細分離粘連并部分切除脂肪瘤，重點解除脊髓栓系（Tethered Cord Syndrome, TCS）。術后并發癥通過醫療記錄統計，組間比較采用Mann-Whitney U檢驗。

神經功能結局

成人手術組（SDA）中，僅尿控功能術后顯著改善（p=0.025），其余如肌力、感覺等功能雖呈改善趨勢但未達統計學意義。值得注意的是，1例長期留置導尿患者術后成功轉為間歇導尿，體現了手術對生活質量的實質提升。

生活質量與疼痛管理

SDA組術后在疼痛強度、工作影響、日常生活能力、社會參與及自我評價等領域均獲顯著改善（p<0.05）。唯一未改善的領域為藥物依賴（p=0.445），提示手術可減少患者對鎮痛藥物的心理依賴。

并發癥對比

SDA組無手術并發癥，而PSD組出現2例腦脊液漏（16.6%），反映成人手術安全性較高。

長期結局組間比較

除自我評價得分PSD組更高（p=0.039）外，兩組其余長期結局無顯著差異。兒童期手術患者能維持更穩定的心理適應，可能與早期干預及長期隨訪支持有關。

典型病例展示

一例40歲男性患者，因先天性脂肪脊髓脊膜膨出導致進行性步態障礙與長期尿失禁，術后疼痛消失且無新增神經缺損，印證了成人手術的可行性。

研究結論與意義

本研究突破性地指出，成人脊髓脂肪瘤手術應立足于癥狀緩解而非解剖學上的全切除，部分解壓或松解術即可顯著提升生活質量。更重要的是，研究首次揭示心理社會指標應作為核心結局參數，而非神經功能的附屬指標。此外，結果質疑了“無癥狀脂肪瘤終生穩定”的傳統觀點，強調需建立貫穿青少年、青年至中年的階段性護理路徑。通過整合心理支持、社會康復與專科隨訪的過渡護理（Transitional Care）模式，可真正實現患者全生命周期的整體健康管理。