成人食管閉鎖術(shù)后長期后遺癥評估：基于實(shí)時(shí)MRI的胸廓肌肉骨骼與肺功能研究

《Pediatric Research》：Adults following open esophageal atresia repair: evaluating long-term musculoskeletal and pulmonary outcomes using insights from real-time MRI

【字體： 大 中 小 】 時(shí)間：2025年12月05日 來源：Pediatric Research 3.1

　　

食管閉鎖（Esophageal Atresia, EA）是一種嚴(yán)重的新生兒先天性畸形，過去幾十年中，隨著手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，患兒生存率顯著提高，但由此也產(chǎn)生了一個(gè)日益龐大的成人幸存者群體。然而，這些患者在步入成年后，其長期健康狀況，尤其是童年時(shí)期接受開放性胸廓切開術(shù)（Thoracotomy）所帶來的遠(yuǎn)期后遺癥，卻長期缺乏系統(tǒng)性的評估與關(guān)注。傳統(tǒng)的隨訪多集中于胃腸功能，如胃食管反流或吞咽困難，而手術(shù)對胸廓肌肉骨骼發(fā)育及肺功能的潛在影響往往被忽視。事實(shí)上，新生兒期進(jìn)行的胸廓手術(shù)被認(rèn)為可能導(dǎo)致肋骨畸形、脊柱側(cè)凸（Scoliosis）以及限制性通氣功能障礙，這些問題可能在成年后逐漸顯現(xiàn)或加重。遺憾的是，由于缺乏結(jié)構(gòu)化的過渡護(hù)理計(jì)劃，許多成年EA患者的肌肉骨骼和呼吸系統(tǒng)問題未被及時(shí)發(fā)現(xiàn)和干預(yù)。

為填補(bǔ)這一空白，由Ophelia Aubert、Martin Lacher、Jens Frahm、Dirk Voit、Anke Widenmann、Franz Wolfgang Hirsch、Maciej Rosolowski和Daniel Grafe組成的研究團(tuán)隊(duì)，開展了一項(xiàng)前瞻性研究，旨在利用先進(jìn)的實(shí)時(shí)磁共振成像（Real-Time Magnetic Resonance Imaging, rt-MRI）技術(shù)，精確評估成人EA患者在新生兒期接受開放手術(shù)后，其胸廓肌肉骨骼結(jié)構(gòu)和肺功能的長期改變。該研究結(jié)果發(fā)表于《Pediatric Research》期刊，為臨床實(shí)踐提供了重要的循證依據(jù)。

研究人員采用了幾項(xiàng)關(guān)鍵技術(shù)方法開展本研究。首先，他們招募了30名成年EA患者（中位年齡28.7歲）和22名健康對照者（中位年齡31.3歲），所有患者均曾在新生兒期接受右側(cè)胸廓切開術(shù)。研究利用3特斯拉MRI系統(tǒng)（Prisma fit, Siemens）進(jìn)行rt-MRI掃描，該技術(shù)基于高度欠采樣的徑向梯度回波序列和非線性逆重建，可實(shí)現(xiàn)毫秒級動態(tài)成像，無需電離輻射或?qū)Ρ葎�。成像協(xié)議包括三個(gè)核心部分：（1）通過高時(shí)間分辨率（34毫秒/幀）的軸向切片評估自由呼吸時(shí)的胸壁運(yùn)動；（2）采用容積覆蓋（Volume Coverage, VC）序列在最大吸氣和呼氣時(shí)測量肺容積；（3）通過冠狀面和旁冠狀面VC序列定性評估胸壁結(jié)構(gòu)、椎體畸形和肋骨病理（如肋骨粘連和融合）。圖像分析使用標(biāo)準(zhǔn)PACS系統(tǒng)（IDS7, Sectra）測量胸廓橫截面積（Cross-Sectional Area, CSA），并使用Intellispace Portal軟件進(jìn)行肺容積半自動測量。統(tǒng)計(jì)分析采用線性回歸模型比較組間差異，并控制多重比較。

解剖結(jié)構(gòu)異常

研究發(fā)現(xiàn)，成人EA患者肋骨異常極為普遍。90%的患者存在肋骨粘連或融合，顯著高于健康對照組（p<0.01）。這些異常均位于手術(shù)側(cè)（右側(cè)），主要累及第3、4、5肋骨。

同時(shí)，脊柱側(cè)凸的患病率高達(dá)43%（13/30），其中46%為輕度（<25°），31%為中度（25°–40°），23%為重度（>40°）。一例患者甚至出現(xiàn)蝴蝶椎和嚴(yán)重胸廓旋轉(zhuǎn)畸形，盡管曾接受多次脊柱矯形手術(shù)。與既往兒科患者數(shù)據(jù)（14%）相比，成人患者的脊柱側(cè)凸發(fā)生率顯著更高（p<0.05），提示畸形可能隨年齡增長而進(jìn)展。

胸廓尺寸與肺容積

定量分析顯示，EA患者手術(shù)側(cè)（右側(cè)）胸廓發(fā)育受損。在三個(gè)不同胸廓水平（上、中、下），右側(cè)胸廓橫截面積（CSA）相對于左側(cè)均顯著小于健康對照組（p<0.001）。

與此對應(yīng)，右側(cè)肺容積在最大吸氣和呼氣時(shí)也顯著小于左側(cè)（p<0.01）。

值得注意的是，胸廓和肺容積的側(cè)別差異在成人患者與既往報(bào)告的兒科患者之間無顯著差異，提示發(fā)育受限在兒童期已形成并持續(xù)至成年。

胸廓活動度

rt-MRI的動態(tài)評估揭示了功能損害。定性觀察發(fā)現(xiàn)，許多患者手術(shù)側(cè)胸壁在用力呼吸時(shí)活動度降低。

定量分析證實(shí)，在上、中胸廓水平，右側(cè)胸廓CSA的變化幅度（即活動度）顯著低于左側(cè)（p<0.05），而下胸廓水平無顯著差異。

這種活動度受損直接導(dǎo)致右側(cè)肺活量（Vital Capacity）顯著低于左側(cè)（p<0.01）。

此外，胸廓活動度的損害與患者接受胸廓切開術(shù)的次數(shù)呈正相關(guān)，多次手術(shù)者功能受損更明顯。

本研究通過高分辨率rt-MRI技術(shù)，首次在成人EA幸存者中系統(tǒng)揭示了開放食管閉鎖修復(fù)術(shù)帶來的顯著長期后遺癥。主要結(jié)論包括：絕大多數(shù)（90%）患者存在肋骨粘連或融合，近半數(shù)（43%）出現(xiàn)脊柱側(cè)凸，且畸形嚴(yán)重程度隨年齡增長而加重；手術(shù)側(cè)胸廓發(fā)育和肺容積顯著小于對側(cè)，且胸廓活動度和肺活量受損，這種功能損害與手術(shù)次數(shù)相關(guān)。這些發(fā)現(xiàn)證實(shí)了新生兒胸廓切開術(shù)對胸廓肌肉骨骼系統(tǒng)和肺功能的遠(yuǎn)期負(fù)面影響是普遍且嚴(yán)重的。

討論部分強(qiáng)調(diào)，這些肌肉骨骼后遺癥在常規(guī)隨訪中易被忽略，但其對患者生活質(zhì)量（如呼吸功能、身體形態(tài)）有重要影響。研究結(jié)果強(qiáng)烈呼吁建立針對EA成人的終身、多學(xué)科隨訪體系，納入兒科外科、呼吸科、骨科和物理治療師。同時(shí)，研究為預(yù)防策略（如針對性物理治療或運(yùn)動方案）提供了依據(jù)，以降低脊柱側(cè)凸和肌肉畸形的風(fēng)險(xiǎn)。盡管胸腔鏡手術(shù)已問世約25年且創(chuàng)傷更小，但其應(yīng)用仍不廣泛。本研究結(jié)果凸顯了重新評估當(dāng)前手術(shù)實(shí)踐、推廣微創(chuàng)技術(shù)以及考慮對這類罕見病實(shí)行集中化診療的必要性。未來的研究應(yīng)進(jìn)一步探討不同手術(shù)細(xì)節(jié)（如是否保留肌肉、切口大小）對長期結(jié)局的影響，以優(yōu)化患者管理策略。