摘要

腎局限性結節病是一種極為罕見的疾病，其特征為非干酪樣肉芽腫僅局限于腎臟，不涉及其他器官。由于缺乏全身性表現，其診斷具有挑戰性。我們報告了一例74歲女性的病例，她患有2型糖尿病、乳頭狀甲狀腺癌和骨質疏松癥，并出現了進行性腎功能減退。實驗室檢查顯示血清肌酐和尿β2-微球蛋白水平升高，提示腎小管損傷。腎活檢結果顯示為肉芽腫性間質性腎炎，伴有非干酪樣上皮樣細胞肉芽腫。排除了其他潛在原因，包括感染、藥物引起的腎炎和自身免疫性疾病。胸部計算機斷層掃描和鎵-67閃爍掃描未發現腎臟以外的受累。根據這些檢查結果，我們診斷為腎局限性結節病。患者接受低劑量口服潑尼松治療，腎功能顯著改善，實驗室參數恢復正常。本案例強調了在鑒別原因不明的腎功能減退時考慮腎局限性結節病可能性的重要性，尤其是在腎活檢中發現非干酪樣肉芽腫且排除了其他原因的情況下。皮質類固醇仍是治療的主要手段，大多數患者反應良好。然而，在對類固醇治療無反應的情況下，已使用替考拉米酯和英夫利昔單抗等替代免疫抑制劑，但其療效和安全性仍需進一步研究。本文不僅介紹了這一罕見病例，還回顧了以往的相關文獻，總結了腎局限性結節病的臨床病理特征、治療策略和腎臟結局，以供未來臨床管理參考。