《Indian Journal of Surgical Oncology》：Dermatofibroasarcoma Protuberans (DFSP) of the Breast: An Eight Case Series From A Single Institution
編輯推薦：
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) in breast is extremely rare with diverse clinical presentations requiring histopathological confirmation. This study analyzed eight cases treated over ten years, showing a median age of 39.1 years.治療包括廣泛局部切除（7例）和 mastectomy（1例），部分患者接受放療。術(shù)后6個(gè)月內(nèi)無復(fù)發(fā)，但需長(zhǎng)期隨訪。核心活檢結(jié)合CD34標(biāo)記確診，伊馬替尼用于不可切除或轉(zhuǎn)移病例。
摘要
皮纖維肉瘤（DFSP）是一種罕見的、生長(zhǎng)緩慢的軟組織肉瘤，起源于皮膚成纖維細(xì)胞。乳腺受累的情況極為罕見，這給診斷和治療帶來了挑戰(zhàn)。我們回顧性分析了過去10年間我們中心處理的8例乳腺DFSP病例。該隊(duì)列包括7名女性和1名男性，中位年齡為39.1歲。臨床表現(xiàn)多種多樣：1名患者有多個(gè)乳暈結(jié)節(jié)，5名患者出現(xiàn)乳腺腫塊，其中3例為復(fù)發(fā)性腫塊（這在DFSP中較為少見），1名患者表現(xiàn)為伴有出血的潰瘍性增生性病變，還有1名患者是在其他部位切除復(fù)發(fā)性腫塊后就診的，其病理檢查結(jié)果顯示切緣陽性。通過核心活檢或整塊組織切片檢查確認(rèn)了組織學(xué)診斷。4名患者屬于典型DFSP病例，3名患者發(fā)生了纖維肉瘤樣變。所有DFSP病例均顯示CD34陽性。7名患者接受了廣泛的局部切除手術(shù)，1名患者接受了乳房切除術(shù)。2名患者接受了輔助放療。在6個(gè)月內(nèi)均未觀察到復(fù)發(fā)。乳腺DFSP非常罕見，需要通過病理學(xué)檢查進(jìn)行確診。具有典型組織學(xué)特征的核心活檢及CD34免疫染色有助于診斷。廣泛的局部切除仍是主要治療方法。對(duì)于切緣接近陽性、復(fù)發(fā)、存在轉(zhuǎn)移性疾病或無法進(jìn)行手術(shù)的情況，建議采用放療。針對(duì)含有17號(hào)和22號(hào)染色體易位的COL1A1::PDGFB轉(zhuǎn)位[t(17; 22)]的不可切除或轉(zhuǎn)移性病變，可考慮使用酪氨酸激酶抑制劑伊馬替尼（Imatinib Mesylate）進(jìn)行靶向治療。由于文獻(xiàn)中記載乳腺DFSP在初次治療后26年仍有可能復(fù)發(fā)，因此需要長(zhǎng)期嚴(yán)密隨訪。
皮纖維肉瘤（DFSP）是一種罕見的、生長(zhǎng)緩慢的軟組織肉瘤，起源于皮膚成纖維細(xì)胞。乳腺受累的情況極為罕見，這給診斷和治療帶來了挑戰(zhàn)。我們回顧性分析了過去10年間我們中心處理的8例乳腺DFSP病例。該隊(duì)列包括7名女性和1名男性，中位年齡為39.1歲。臨床表現(xiàn)多種多樣：1名患者有多個(gè)乳暈結(jié)節(jié)，5名患者出現(xiàn)乳腺腫塊，其中3例為復(fù)發(fā)性腫塊（這在DFSP中較為少見），1名患者表現(xiàn)為伴有出血的潰瘍性增生性病變，還有1名患者是在其他部位切除復(fù)發(fā)性腫塊后就診的，其病理檢查結(jié)果顯示切緣陽性。通過核心活檢或整塊組織切片檢查確認(rèn)了組織學(xué)診斷。4名患者屬于典型DFSP病例，3名患者發(fā)生了纖維肉瘤樣變。所有DFSP病例均顯示CD34陽性。7名患者接受了廣泛的局部切除手術(shù)，1名患者接受了乳房切除術(shù)。2名患者接受了輔助放療。在6個(gè)月內(nèi)均未觀察到復(fù)發(fā)。乳腺DFSP非常罕見，需要通過病理學(xué)檢查進(jìn)行確診。具有典型組織學(xué)特征的核心活檢及CD34免疫染色有助于診斷。廣泛的局部切除仍是主要治療方法。對(duì)于切緣接近陽性、復(fù)發(fā)、存在轉(zhuǎn)移性疾病或無法進(jìn)行手術(shù)的情況，建議采用放療。針對(duì)含有17號(hào)和22號(hào)染色體易位的COL1A1::PDGFB轉(zhuǎn)位[t(17; 22)]的不可切除或轉(zhuǎn)移性病變，可考慮使用酪氨酸激酶抑制劑伊馬替尼（Imatinib Mesylate）進(jìn)行靶向治療。由于文獻(xiàn)中記載乳腺DFSP在初次治療后26年仍有可能復(fù)發(fā)，因此需要長(zhǎng)期嚴(yán)密隨訪。
