《Diagnostic Histopathology》：Mimicry in the vasculature: a review of diagnostic clues in cutaneous intravascular lymphoid proliferations
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血管/淋巴內CD30陽性假淋巴瘤的病理特征及鑒別診斷研究，結合17例文獻報道及新增2例病例，分析其組織學特征、臨床表現及與真性血管淋巴瘤的區別，強調病理鑒別的重要性。
MA Faraz | S Tu Zahra | F Ocampo-Gonzalez | SC Shalin | Aadil Ahmed
MA Faraz：肯塔基大學病理學系病理學住院醫師，美國肯塔基州列克星敦市。利益沖突：未聲明
摘要
在這篇綜述中，我們基于已報道的病例，并結合我們機構文件中的兩個病例，詳細介紹了罕見的CD30陽性淋巴增生性疾病——CD30+血管內/淋巴管內皮膚假淋巴瘤（CD30+ ILCPL）。此外，我們還討論了其常見的鑒別診斷方法以及有助于區分CD30陽性血管內假淋巴瘤與真正血管內淋巴瘤的關鍵特征。
引言
血管內淋巴增生是一種罕見的情況，其中淋巴腫瘤細胞局限于中小血管的管腔內。大多數血管內淋巴瘤起源于B細胞，但也有少數病例為血管內間變性大細胞淋巴瘤或N/K T細胞淋巴瘤。CD30+血管內/淋巴管內皮膚假淋巴瘤（CD30+ ILCPL）是一種罕見的淋巴增生性疾病，其特征是在擴張的淋巴管或偶爾的血管中存在非典型淋巴細胞。盡管這種病變屬于良性，但在組織學上可能與其惡性同類病變相似。病理學家和皮膚病理學家應了解這一罕見且不尋常的病變，以避免將其誤診為血管內淋巴瘤（IVL）。在這篇綜述中，我們基于已報道的病例，并結合我們機構文件中的兩個病例，對該疾病進行了詳細分析。同時，我們也討論了其常見的鑒別診斷方法以及區分CD30陽性血管內假淋巴瘤與真正血管內淋巴瘤的關鍵特征。
病例示例
病例1
一名40歲女性患者，無相關病史，右側中指背部出現一個易碎的出血性腫塊，臨床初步診斷為化膿性肉芽腫。圖1所示的刮片活檢結果顯示表皮增生、真皮炎癥及背景水腫。炎癥浸潤灶中包含淋巴細胞、中性粒細胞和嗜酸性粒細胞，以及凋亡碎片。在浸潤灶內還可見大型非典型淋巴細胞聚集。討論
CD30+ ILCPL是一種炎癥性病變，由真皮血管內的活化淋巴細胞反應性浸潤引起。據推測，創傷或炎癥狀態可能是導致淋巴管阻塞的誘因，進而引發一系列免疫調節信號傳導，最終在活檢中觀察到活化T細胞在血管內的聚集和血管周圍浸潤。這一理論有助于解釋該疾病的多樣性，包括其與多種炎癥性病變的關聯。
結論
皮膚中的血管內淋巴增生是罕見病變，包括從良性到惡性等多種類型，需要高度警惕并了解相關的鑒別診斷（見表2）。CD30+ ILCPL是一種良性淋巴增生性疾病，但其臨床表現可能與惡性病變（如IVLBCL、IVNKTCL和IVALCL）相似。鑒于其良好的預后，皮膚病理學家必須能夠識別該疾病并將其與惡性病變區分開來。
注釋
我們機構提供的病例示例曾在2021年美國皮膚病理學會年會上進行展示。
