《Cardiovascular Therapeutics》：The Combined Double-Orifice and Single-Patch Technique for Partial Atrioventricular Septal Defect in Adults: A Novel Strategy
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本綜述介紹了一種結(jié)合雙孔成形（double-orifice）與單補(bǔ)片（single-patch）技術(shù)，用于矯治成人部分性房室間隔缺損（pAVSD）及其相關(guān)三尖瓣發(fā)育不良（TVD）的創(chuàng)新策略。該技術(shù)利用單個自體心包片同時關(guān)閉房間隔缺損（ASD）并重建發(fā)育不全的三尖瓣隔瓣，同時采用雙孔成形法修復(fù)二尖瓣反流（MR）。研究證實(shí)該方法在成人患者中短期效果優(yōu)異，且技術(shù)可重復(fù)性好。
引言：成人pAVSD的修復(fù)挑戰(zhàn)
部分性房室間隔缺損（pAVSD）是一種罕見的心臟畸形，在成人中尤為少見。其典型特征包括原發(fā)孔型房間隔缺損（ASD）和二尖瓣前葉裂。值得注意的是，大約80%的患者伴有三尖瓣發(fā)育不良（TVD），主要表現(xiàn)為隔瓣短小或缺如。傳統(tǒng)的兒童修復(fù)技術(shù)往往難以在成人患者中獲得持久穩(wěn)定的療效。因此，需要一種針對成人解剖和病理特點(diǎn)的改良手術(shù)策略。
方法：新型聯(lián)合技術(shù)的具體步驟
本研究回顧性分析了2014年1月至2024年5月間，99名接受聯(lián)合雙孔成形與單補(bǔ)片技術(shù)矯治pAVSD及TVD的成年患者（年齡≥18歲）。
手術(shù)技術(shù)的核心包括兩個部分：
- 1.
雙孔成形技術(shù)矯治二尖瓣反流（MR）：首先，通過房間隔缺損，用間斷6-0聚丙烯縫線完全對合縫合二尖瓣前葉的對合區(qū)（ZOA）。隨后，根據(jù)瓣環(huán)大小和注水試驗(yàn)結(jié)果，采用雙孔成形技術(shù)，將前葉和后葉（通常包含整個P2扇區(qū)）進(jìn)行邊對邊縫合，形成雙孔結(jié)構(gòu)以消除殘余反流。
- 2.
單補(bǔ)片技術(shù)關(guān)閉ASD并重建三尖瓣隔瓣：該技術(shù)旨在用一個自體心包片同時解決兩個問題。
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補(bǔ)片制備：取一塊梯形的自體心包片，其面積約為ASD與缺損的三尖瓣瓣葉面積總和的1.5倍。隨后將補(bǔ)片在三分之一處折疊，形成兩個功能部分：較小的部分用于擴(kuò)大三尖瓣瓣葉，較大的部分用于關(guān)閉ASD。
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補(bǔ)片植入與固定：將心包補(bǔ)片固定于隔瓣的基底部（而非瓣環(huán)），使用帶墊片的4-0聚丙烯褥式縫合，從心室面穿至心房面。起始縫線置于前葉基底的隔緣，終末縫線置于隔瓣-后瓣交界處。隨后，沿冠狀竇口邊緣用連續(xù)的5-0聚丙烯縫線縫合，保持其向左心房引流。為優(yōu)化瓣葉功能，在殘余隔瓣后緣與補(bǔ)片之間、以及前葉隔緣與前側(cè)補(bǔ)片之間各加兩針邊對邊縫合。最后，將補(bǔ)片尖端用帶墊片加強(qiáng)的水平褥式縫合牢固地錨定在室間隔的一個肌性嵴上。通過精確調(diào)整基底到尖端的長度，確保補(bǔ)片有足夠的曲度，以實(shí)現(xiàn)與前后瓣葉的最佳對合。
手術(shù)成功的血流動力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)定義為：兩個房室瓣殘余反流均≤2級，且平均跨瓣壓差<7–8 mmHg，無功能性狹窄證據(jù)。
結(jié)果：優(yōu)異的短期與中期療效
患者的中位手術(shù)年齡為31.2 ± 10.6歲，女性占60.6%。術(shù)前，69.7%的患者存在重度二尖瓣反流（MR），57.6%存在重度三尖瓣反流（TR）。
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手術(shù)細(xì)節(jié)：平均主動脈阻斷時間為48.5 ± 12.6分鐘，平均體外循環(huán)時間為75.8 ± 13.0分鐘。所有患者均接受了二尖瓣對合區(qū)縫合和雙孔成形技術(shù)修復(fù)，以及使用單補(bǔ)片技術(shù)進(jìn)行三尖瓣隔瓣重建。此外，60.6%的患者因殘余TR接受了De Vega瓣環(huán)成形術(shù)，9.1%接受了環(huán)成形術(shù)。
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術(shù)后及隨訪結(jié)果：平均住院時間為10.0 ± 2.5天。術(shù)后無死亡病例，也無患者需要植入永久起搏器。平均隨訪5.2年（范圍3-8年），隨訪率為100%。隨訪期間未檢測到二尖瓣狹窄，平均二尖瓣面積為2.6 ± 0.55 cm2，保持穩(wěn)定。僅有一例患者在術(shù)后2年因腱索延長導(dǎo)致瓣葉脫垂，出現(xiàn)重度MR并接受了再次手術(shù)。術(shù)后及整個隨訪期間，未出現(xiàn)中度或重度三尖瓣反流（TR），所有患者均未需要進(jìn)行二次三尖瓣修復(fù)或永久起搏器植入。最近一次隨訪時，72.7%的患者心功能為紐約心臟協(xié)會（NYHA）I級，其余為II級，無III或IV級患者。
討論：技術(shù)優(yōu)勢與原理
該聯(lián)合技術(shù)旨在簡化手術(shù)程序并取得優(yōu)異效果。對于成人pAVSD，二尖瓣既存在瓣葉異常（如前葉裂），也存在瓣環(huán)擴(kuò)張。本方案常規(guī)采用中央雙孔成形術(shù)來處理縫合瓣裂后的殘余MR，因其技術(shù)簡單且效果明確。關(guān)鍵在于精細(xì)的瓣膜評估以確保準(zhǔn)確的瓣葉對合與縫合，在消除反流的同時維持足夠的瓣口面積。
術(shù)后房室傳導(dǎo)阻滯是pAVSD修復(fù)后并不少見的問題，主要由于房室結(jié)靠近冠狀竇口下移所致。我們的單補(bǔ)片技術(shù)將心包片錨定在隔瓣基底部，而非靠近傳導(dǎo)系統(tǒng)的瓣環(huán)，并將冠狀竇引流至左心房，這一策略成功避免了房室結(jié)損傷和房間傳導(dǎo)障礙，所有病例均維持竇性心律且無需永久起搏。
對于伴有顯著瓣葉發(fā)育不良的功能性三尖瓣反流（TR），傳統(tǒng)的瓣環(huán)成形術(shù)效果有限，而瓣葉擴(kuò)大術(shù)則相對復(fù)雜耗時。本文描述的簡化技術(shù)，使用單個自體心包片同時關(guān)閉ASD并重建隔瓣。具體而言，我們在室間隔嵴右側(cè)保留部分心包，并將其間斷縫合于隔瓣基底部以擴(kuò)大隔瓣。與傳統(tǒng)瓣葉擴(kuò)大術(shù)相比，本技術(shù)能在隔瓣短小的情況下實(shí)現(xiàn)瓣葉擴(kuò)大，且因縫合更少而更簡便。該技術(shù)的核心理念是通過功能性整合實(shí)現(xiàn)解剖簡化。
研究的局限性
本研究為單中心回顧性研究，樣本量相對較小，隨訪時間有限。由于歷史數(shù)據(jù)中傳統(tǒng)多補(bǔ)片或環(huán)成形術(shù)的耐久性有限，且本中心已轉(zhuǎn)向新技術(shù)，因此未進(jìn)行對比分析。需要更大規(guī)模的多中心研究和更長期的隨訪來驗(yàn)證該聯(lián)合技術(shù)的優(yōu)勢。
結(jié)論
結(jié)合雙孔成形與單補(bǔ)片的聯(lián)合技術(shù)，是修復(fù)成人部分性房室間隔缺損（pAVSD）及其相關(guān)三尖瓣發(fā)育不良（TVD）的一種安全、有效且持久的方法，具有優(yōu)異的技術(shù)可重復(fù)性。短期結(jié)果令人滿意，再次手術(shù)率極低。該技術(shù)可作為治療伴有TVD的成人pAVSD患者的一種替代術(shù)式。
