肌萎縮側(cè)索硬化癥(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一種罕見、進(jìn)展性且致命的神經(jīng)退行性疾病，它無情地剝奪患者的運(yùn)動能力，導(dǎo)致肢體、延髓和呼吸肌進(jìn)行性癱瘓。對于ALS患者而言，除了直面疾病的殘酷，他們還極度依賴身邊人的照護(hù)。這一重任通常落在家人或親密朋友——即“非正式照護(hù)者”——的肩上。他們無薪付出，卻承載著巨大的情感、身體、社交和財務(wù)壓力。隨著疾病進(jìn)展，照護(hù)需求水漲船高，從協(xié)助日常起居到管理復(fù)雜的醫(yī)療程序，如居家機(jī)械通氣(Home Mechanical Ventilation, HMV)和經(jīng)皮胃造瘺喂養(yǎng)，照護(hù)者的負(fù)擔(dān)日益沉重。這種“照護(hù)負(fù)擔(dān)”嚴(yán)重影響照護(hù)者的健康相關(guān)生活質(zhì)量(Health-Related Quality of Life, HRQoL)，導(dǎo)致高水平的壓力、焦慮、抑郁和疲勞。然而，這一群體的困境常被忽視，尤其是在葡萄牙，相關(guān)數(shù)據(jù)十分缺乏。為此，研究人員開展了一項研究，旨在剖析葡萄牙ALS患者非正式照護(hù)者所承受的負(fù)擔(dān)與其健康狀況，相關(guān)成果發(fā)表在《Palliative and Supportive Care》期刊上。

為了回答上述問題，研究團(tuán)隊在葡萄牙進(jìn)行了一項橫斷面、基于網(wǎng)絡(luò)的調(diào)查研究。數(shù)據(jù)收集于2024年3月至2025年4月間。他們通過葡萄牙ALS患者協(xié)會和醫(yī)療專業(yè)人員，招募了113名成年非正式照護(hù)者。研究采用了多種標(biāo)準(zhǔn)化工具進(jìn)行評估，包括收集社會人口學(xué)信息、照護(hù)活動詳情，并使用SF-36健康調(diào)查簡表評估照護(hù)者健康，使用ALS功能評定量表-修訂版(ALSFRS-R)評估患者功能狀態(tài)，以及使用Zarit負(fù)擔(dān)訪談(ZBI)評估照護(hù)負(fù)擔(dān)。數(shù)據(jù)分析采用了SPSS統(tǒng)計軟件。

研究共納入113名照護(hù)者。其中大多數(shù)為女性（61.9%），是患者的配偶（65.5%）或子女（23.9%）。近半數(shù)（49.6%）照護(hù)者有工作，但33.8%的人因照護(hù)責(zé)任停止了工作，17.6%減少了工作時間。

超過一半的照護(hù)者（51.3%）報告對家庭進(jìn)行了結(jié)構(gòu)性改造。值得注意的是，25.7%的照護(hù)者表示沒有獲得任何社會福利或支持。

照護(hù)者日均照護(hù)時長的中位數(shù)為8小時。ZBI平均得分為32±14.8，大多數(shù)照護(hù)者（43.8%）報告有輕度至中度負(fù)擔(dān)。SF-36評估顯示，照護(hù)者的總體健康平均得分為50分，其中心理健康（55分）和活力（43.8分）維度得分較低，而身體功能（85分）相對保持較好。當(dāng)前睡眠質(zhì)量中位評分為3分（1-5分制），較承擔(dān)照護(hù)責(zé)任前的評分（4分）顯著下降。高負(fù)擔(dān)照護(hù)者當(dāng)前睡眠質(zhì)量更差，夜間覺醒次數(shù)更多，且覺醒更多與照護(hù)相關(guān)。

患者ALSFRS-R平均得分為21.1±11.3，多數(shù)患者疾病嚴(yán)重程度為重度或極重度（合計60.7%）。71.4%的患者使用呼吸機(jī)。分析顯示，ZBI得分與照護(hù)小時數(shù)呈正相關(guān)（r=0.274, p=0.003），與患者ALSFRS-R得分呈負(fù)相關(guān)（r=-0.411, p<0.001），即患者功能障礙越嚴(yán)重、照護(hù)時間越長，照護(hù)者負(fù)擔(dān)越重。

本研究清晰地揭示了葡萄牙ALS非正式照護(hù)者所面臨的多重挑戰(zhàn)。照護(hù)者承受著輕度至中度的整體負(fù)擔(dān)，其心理健康和活力受到顯著損害，而身體功能相對保存。更高的照護(hù)負(fù)擔(dān)與更低的生活質(zhì)量、更差的睡眠以及更嚴(yán)重的患者殘疾相關(guān)。

研究結(jié)果凸顯了幾個關(guān)鍵問題：首先，照護(hù)對職業(yè)和經(jīng)濟(jì)的沖擊巨大，相當(dāng)比例的照護(hù)者被迫調(diào)整或中斷職業(yè)生涯。其次，社會福利體系存在缺口，四分之一的照護(hù)者未能獲得任何支持，且家庭改造等必要開支加劇了經(jīng)濟(jì)壓力。再者，照護(hù)者的健康受損主要體現(xiàn)在心理和情感層面，而非身體機(jī)能，這與葡萄牙一般人群數(shù)據(jù)對比尤為明顯。此外，為使用HMV的患者提供照護(hù)，會因夜間警覺需求而嚴(yán)重干擾照護(hù)者的睡眠結(jié)構(gòu)，形成一種慢性睡眠剝奪狀態(tài)。

盡管本研究發(fā)現(xiàn)的平均負(fù)擔(dān)水平低于部分既往研究，這可能與文化或方法學(xué)差異有關(guān)，但它明確指出了早期識別高風(fēng)險照護(hù)者（尤其是無經(jīng)驗的照護(hù)者）的重要性。研究人員強(qiáng)調(diào)，缺乏照護(hù)經(jīng)驗或培訓(xùn)、患者功能障礙加重以及照護(hù)時間延長是加重負(fù)擔(dān)的關(guān)鍵因素。因此，實(shí)施針對性的教育培訓(xùn)、建立社會支持網(wǎng)絡(luò)、提供經(jīng)濟(jì)援助和喘息照護(hù)服務(wù)，對于減輕照護(hù)者負(fù)擔(dān)、維護(hù)其健康至關(guān)重要。

綜上所述，這項研究為理解ALS照護(hù)者的困境提供了寶貴的本土數(shù)據(jù)。它強(qiáng)烈呼吁，應(yīng)將照護(hù)者的健康評估納入ALS患者管理的常規(guī)環(huán)節(jié)，并敦促政策制定者關(guān)注非正式照護(hù)者所承擔(dān)的“隱性成本”，確保社會福利的可及性與充足性，以應(yīng)對ALS照護(hù)不斷變化的需求。最終，支持照護(hù)者不僅是道德義務(wù)，也是優(yōu)化醫(yī)療資源配置、改善患者預(yù)后和維持長期照護(hù)可持續(xù)性的關(guān)鍵策略。