《Brain and Development》：Incidence of new onset neurological disorders due to convulsive status epilepticus in children: A long-term population-based study in Tottori prefecture, Japan
編輯推薦：
兒童癲癇持續狀態（CSE）的長期神經學預后研究，分析2006-2009年日本tottori地區140例CSE患兒的臨床數據，發現8.6/10萬癲癇、3.4/10萬智力障礙等發病率，并識別出既往無熱驚厥史、腦結構異常及急性病因為智力障礙風險因素，而發育遲緩為癲癇風險因素。
川口龍也（Tatsuya Kawaguchi）| 岡西敏（Tohru Okanishi）| 大田健人（Kento Ohta）| 荒井雄人（Yuto Arai）| 浦西原真（Makoto Urushibara）| 奧田真一（Shinichi Okada）| 玉崎明子（Akiko Tamasaki）| 戸川雅美（Masami Togawa）| 吉野田智惠（Tomoe Kinoshita）| 川端康夫（Yasuo Kawaba）| 長石淳一（Jun-ichi Nagaishi）| 森田元明（Motoaki Morita）| 藤本彩（Ayataka Fujimoto）| 前垣宏博（Yoshihiro Maegaki）
日本鳥取大學醫學部腦與神經科學系兒童神經學部門，地址：日本鳥取縣米名市西町36-1，郵編683-8504
摘要
背景
驚厥性癲癇狀態（Convulsive Status Epilepticus, CSE）是一種嚴重的癲癇發作類型，會導致顯著的神經系統后遺癥。然而，CSE在兒童中引發新發神經系統疾病的具體程度尚不清楚。本研究旨在評估兒童CSE后的長期神經系統結局，確定新發神經系統疾病的發病率，并識別預后因素。
方法
本研究納入了2006年至2009年間在日本鳥取縣九家醫院中確診為CSE的患者。我們從醫療記錄中收集了臨床數據，分析了CSE的發病率、病因以及CSE后新發神經系統疾病/狀況的發病率，并對預后因素進行了統計分析。
結果
研究期間共有140名兒童患者出現了新發CSE。CSE的發病率為每10萬兒童年43.4例。發熱性CSE是最常見的病因。CSE后新發神經系統疾病/狀況的發病率分別為：癲癇8.6例/每10萬兒童年，智力障礙3.4例/每10萬兒童年，運動障礙2.8例/每10萬兒童年，急性死亡1.2例/每10萬兒童年。多變量分析顯示，無熱性癲癇發作史（p = 0.014）、既往存在的腦結構異常（p < 0.001）和急性癥狀性病因（p = 0.032）是新發智力障礙的風險因素；而既往存在的發育/智力遲緩（p < 0.001）是新發癲癇的風險因素。
結論
本研究確定了兒童CSE后新發神經系統問題的發病率。這些結果可能有助于提高CSE管理策略的有效性并改善預后。
引言
驚厥性癲癇狀態（CSE）是指持續時間較長的癲癇發作，其在兒童中的發病率高于成人，由于其潛在的嚴重性，有時需要強化治療[1]。據報道，北倫敦、蘇格蘭和英國兒童CSE的發病率在每10萬兒童年10至23例之間[2]、[3]。在日本，僅有兩項基于人群的研究報道了CSE的發病率：一項針對1個月至15歲以下兒童的研究顯示，首次CSE的發病率為每10萬兒童年38.8例；另一項針對1個月至16歲以下兒童的研究使用五年數據，平均發病率為每10萬兒童年41.0例[4]、[5]。日本CSE發病率較高的原因之一可能是發熱性癲癇發作和急性腦病在東亞更為常見；然而，種族因素導致的耐熱性差異以及流感病毒流行地區的差異也可能起到一定作用[4]、[6]。
許多CSE患者伴有既往存在的神經系統疾病，如癲癇、智力障礙或腦結構異常[3]。據報道，CSE后新發癲癇的發病率為27.5%，而新發智力障礙和運動障礙的發病率分別為8.8%和2.1%[7]。與CSE不良神經系統結局相關的因素包括急性腦病、CSE發作時的年齡和發作持續時間[7]、[8]、[9]、[10]。然而，目前尚無基于人群的研究報告CSE后兒童新發神經系統疾病的發病率、醫療護理需求或特殊教育需求。了解這些方面有助于認識CSE對兒童的負面影響。識別CSE后新發神經系統疾病的臨床相關因素也有助于識別高風險兒童并制定適當的預防措施。
本研究旨在調查日本鳥取縣CSE的發病率和長期神經系統結局。這是一項回顧性研究，利用2006年至2009年間所有經歷CSE的兒童的醫療記錄，以確定與新發神經系統疾病相關的臨床因素，并通過截至2022年的隨訪記錄評估需要醫療護理和特殊教育的兒童數量的變化。
參與者
本回顧性研究使用了2006年1月1日至2009年12月31日期間在日本鳥取縣被診斷為CSE的患者的醫療記錄。參與研究的醫院包括鳥取大學醫院、Saiseikai Sakaiminato醫院、米名醫療中心、Hakuai醫院、鳥取縣中央醫院、鳥取紅十字醫院、鳥取縣Kousei醫院、鳥取市立醫院和鳥取Seikyo醫院。
參與者及臨床特征
最初，在2006年1月1日至2009年12月31日期間，共有222名CSE患者在指定醫療機構接受治療。其中22名患者因重復記錄被排除，49名患者因居住在鳥取縣外被排除。剩余的151名患者中，11人有CSE病史。最終有140名患者被納入研究（圖1）。
患者的臨床特征見表1。就診時的平均年齡為30.5個月。
討論
這項基于人群的研究估計了日本鳥取縣CSE的發病率。此外，該研究還確定了新發神經系統疾病和狀況的發病率及其在每10萬兒童中的發病率，為日本整體情況提供了參考。這是首次開展此類研究。
結論
總體而言，本研究是對兒童CSE的基于人群的研究。CSE的發病率及相關數據與以往的研究結果相似。我們還確定了CSE導致的新發神經系統疾病的發病率、需要特殊教育或醫療護理的患者比例以及死亡患者比例。這些結果凸顯了兒童CSE對社會的重要影響。同時，我們也確定了CSE后遺癥的預后因素。
作者貢獻
川口龍也負責收集和管理數據并撰寫了文章初稿。岡西敏負責監督研究并提供統計學指導。大田健人、荒井雄人、藤本彩和藤本彩也為研究提供了指導。浦西原真、奧田真一、玉崎明子、戶川雅美、吉野田智惠、川端康夫、長石淳一和森田元明從各醫療機構收集了數據。前垣宏博提出了研究思路并擔任了總體指導。關于寫作過程中使用生成式AI和AI輔助技術的聲明
在準備本論文期間，作者使用了OpenAI的ChatGPT工具來校對句子中的拼寫和語法錯誤。使用該工具后，作者根據需要對內容進行了審查和編輯，并對出版物的內容承擔全部責任。
利益沖突聲明
作者聲明沒有已知的財務利益或個人關系可能影響本文的研究結果。
