《Journal of Neural Transmission》：Tremor in multiple system atrophy: a systematic literature review
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這篇系統(tǒng)綜述深入探討了多系統(tǒng)萎縮（MSA）中震顫的臨床表現(xiàn)。文章系統(tǒng)梳理了2013年以來的研究，量化了不同亞型（MSA-P與MSA-C）中靜止性與動作性震顫的患病率，明確了3-Hz假性直立性震顫是MSA-C的特征性表現(xiàn)，并分析了左旋多巴等治療的應(yīng)答情況，為臨床鑒別診斷（如帕金森�。┨峁┝酥匾罁�(jù)。
震顫在多系統(tǒng)萎縮（MSA）中非常普遍，高達(dá)80%的患者會出現(xiàn)震顫或類似震顫的現(xiàn)象。然而，這些臨床表現(xiàn)的特征長期以來并未得到清晰的界定。對震顫表型更清晰的描繪，有助于將其與其它震顫相關(guān)疾病，特別是帕金森�。≒D）進(jìn)行鑒別診斷。近期更新的震顫分類共識和MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)，為重新評估這一領(lǐng)域提供了新的框架。基于此，一項系統(tǒng)文獻(xiàn)綜述應(yīng)運(yùn)而生，旨在明確MSA中震顫的特征、患病率、在不同表型和身體部位的分布情況，以及其對治療的反應(yīng)。
研究方法
研究團(tuán)隊遵循PRISMA指南，系統(tǒng)檢索了PubMed數(shù)據(jù)庫中2013年至2025年5月期間發(fā)表的德文和英文文獻(xiàn)。經(jīng)過嚴(yán)格的篩選，最終有25項研究符合納入標(biāo)準(zhǔn)，共涉及963名MSA患者。這些研究經(jīng)過獨(dú)立評審，并使用JBI批判性評估工具進(jìn)行了偏倚風(fēng)險評估，平均質(zhì)量得分高達(dá)84.62%。
研究特征與震顫患病率
納入的研究涵蓋了12個國家，共包括510名MSA-P型（帕金森型）患者和453名MSA-C型（小腦型）患者。數(shù)據(jù)顯示，震顫的總體患病率范圍很廣，在10.5%到97.0%之間，具體取決于表型和震顫類型。
在MSA-P型患者中，靜止性震顫的發(fā)生率為26.5%–38.1%，而動作性震顫的發(fā)生率更高，為60.3%–81.8%。相比之下，MSA-C型患者的靜止性震顫較少見（11-22.5%），但動作性震顫非常普遍（44.9%–97.5%）。在動作性震顫中，一種頻率約為3-Hz的假性直立性震顫（定義為站立時下肢頻率低于13-Hz的震顫）在MSA-C型中（76.3%–97.5%）遠(yuǎn)比在MSA-P型中（24.1%–38.3%）更為常見。此外，多發(fā)性微小肌陣攣在MSA-P和MSA-C患者中的報告比例分別為16.5%和10.5%。
震顫的臨床特征
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靜止性震顫：總體不如動作性震顫常見。經(jīng)典的“搓丸樣”震顫僅在少數(shù)研究中被報告。其他形式的靜止性震顫也有報道，通常沒有具體描述，可累及肢體、舌骨上肌和舌頭。
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動作性震顫：是MSA中最常見的震顫類型，姿勢性震顫是其主要表現(xiàn)。MSA-C患者的姿勢性震顫更常累及下肢（即3-Hz假性直立性震顫），而MSA-P患者則更常累及上肢。此外，也有研究報告了運(yùn)動性震顫和意向性震顫。約54%的MSA患者存在發(fā)聲震顫，其頻率特征在4-7-Hz波段最為顯著。再發(fā)性震顫（re-emergent tremor）在MSA中未見報告。
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肌陣攣：在少數(shù)病例報告中被描述，可表現(xiàn)為直立性肌陣攣或其他身體部位的肌陣攣性抽動。
神經(jīng)生理學(xué)特征
神經(jīng)生理學(xué)分析揭示了不同MSA亞型震顫的差異。MSA-C通常表現(xiàn)為約3-Hz的假性直立性震顫，而MSA-P則呈現(xiàn)7–8-Hz的姿勢性震顫和5-6-Hz的靜止性震顫。與PD患者相比，MSA患者的上肢震顫在靜止、姿勢和負(fù)重狀態(tài)下均顯示出顯著更高的主導(dǎo)頻率。
治療反應(yīng)
左旋多巴對震顫的改善率在11.8%到92%的病例中不等，通常在MSA-P和動作性震顫中獲益更多。觀察性研究顯示，MSA-P患者對左旋多巴的初始反應(yīng)率（56%-92.3%）通常高于MSA-C患者（25%-72.2%），但療效往往難以長期維持。靜止性震顫的改善率約為20%，動作性震顫約為37%。
初步報告表明，氯硝西泮和A型肉毒毒素可能具有潛在益處。一項針對5名MSA-P患者的磁共振引導(dǎo)下聚焦超聲丘腦腹中間核切開術(shù)試點研究顯示，治療后震顫評分顯著降低，且療效在12個月的隨訪中得以部分維持。
討論與總結(jié)
這項系統(tǒng)綜述表明，震顫在MSA中極為常見，且表型多樣。靜止性震顫通常比動作性震顫少見，而3-Hz假性直立性震顫是MSA-C的特征性表現(xiàn)。震顫特征在MSA-P和MSA-C之間存在差異，這有助于臨床鑒別診斷。盡管左旋多巴對部分患者，尤其是MSA-P患者的震顫有一定改善作用，但總體療效有限且不持久。新的治療方式如聚焦超聲丘腦切開術(shù)展現(xiàn)了初步前景。這些發(fā)現(xiàn)強(qiáng)調(diào)了在更新的分類和診斷標(biāo)準(zhǔn)背景下，對MSA震顫進(jìn)行系統(tǒng)評估的重要性，以優(yōu)化臨床管理并推進(jìn)治療研究。
